长期精神病 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特南征的疾患，多见于心肌梗死高血压。近期，来自锡兰科泽科德该学院药剂学及神经科的 James 等史家新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，刊载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性高血压，20 年前开始有中度酗酒通史，近一个月展现出出近失忆及执行病变，人格转变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗很低信号，结构设计保留

确诊：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以耳蜗的和中央层则有有别于，背层和腹层相对保留，展现出出「三明治南征」。 其他则有的灰质有前大原、后大原、脑神经束、大脑半球灰质及小脑中脚。

临床展现出

认知障碍，步态异常，脑瘤发作及昏迷。

主要基本外观上

1. 心肌梗死高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识耳蜗很低信号；

2. 表征波谱是不可忽视的辅助确诊技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疾患发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、骨骼肌峰，这些见到与临床呕吐的维持合乎。

鉴别确诊

耳蜗胶质瘤：占位不稳定性导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：患灶往往频域，斜向分布，方形 Dawson 拇指南征。

甲状腺患变：患变往往较为频域。

Wernicke 脑患：往往累及下感觉神经、感觉神经和大脑皮质导水管一处灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，往往肠外获取硫胺素。

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编辑： 莎拉波娃