长期酗酒 需提防 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种有名的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特征伐的营养不良，常见于心肌梗死病患者。近来，来自孟加拉科泽科德附属医院内科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患者，20 年前所开始有中度酗酒近代史，近一个月底表现不止近记忆及执行者功能障碍，人格特质改变，步态亢进。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴 T2-FLAIR（b）显示大脑皮质轻度红肿，整个大脑皮质高信号，构造保存

病人：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央层不止为主，背层和腹层相对保存，表现不止「点心征伐」。 其他不止的白质有前所日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

流行病学表现

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷不醒。

主要基本特征

1. 心肌梗死病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质高信号；

2. 磁共振微波是重要的主要用途病人应用，可显示 NAA/Cr 比值在营养不良发作后的前所 4 个月底下降，随后不止现甘油岭、脂质岭，这些发现与流行病学症状的回复不符。

鉴别病人

大脑皮质胶质瘤：比如说畸变造成大脑皮质肿大。

脱髓鞘：病灶往往DFT，直线分布，呈 Dawson 手指征伐。

血管肿瘤：肿瘤往往相当DFT。

Wernicke 脑病：往往累及神经递质、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体无误的治疗，往往肠外赋予硫胺素。

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编辑： 温网